差。确实,大多数研究强调这二种药物不能诱导组织学改善。治疗是经验性的,由糖皮质激素、熊去氧胆酸或两者的联合组成(图1)。治疗应主要限于有黄疸、瘙痒和/或乏力的患者。
结 论
AIH的变异综合征的特征性表现总结于表1。在有典型AIH特征的患者中,具有AMA的存在、胆管炎的组织学特征、胆管造影异常、血清碱性磷酸酶不成比例的升高、胆汁郁积的实验室特征和/或共存真正的病毒感染组成了变异型。
变异综合征部分是由于提高了AIH的诊断标准,将具有胆汁和病毒特征的患者从AIH诊断中剔除的结果。它们的发生率强调自身免疫性肝病典型综合征的可变异性,提示典型的疾病共有遗传易感性和/或发病机制而导致杂交综合征、共发疾病或过渡型。变异综合征应单独分类,直至它们的特性完全确定。这样,已确立疾病的自然史可保留,新认识的疾病可被检验。治疗是经验性的,直至诊断指标确立和多中心临床试验的施行。变异综合征可能反映了典型综合征的“幼虫阶段”,易感宿主中不同自身免疫表现的汇集,不相关共存因素的独特表达,或异质性表型的独立复合疾病。每种综合征应单独成立,直至其真正的身份被揭示。
表1 变异综合征的特征
变异综合征
临床特点
实验室特点
血清学发现
组织学特点
AIH＋PBC
乏力、黄疸、免疫疾病
胆汁郁积和肝炎试验,IgM和IgG水平升高
AMA(M2)、ANA、SMA
界板性肝炎、胆管炎、铜沉积
AIH＋PSC
溃疡性结肠炎、瘙痒、胆管造影异常
胆汁郁积和肝炎试验,ALP:AST>1.5,IgG水平升高
ANA、SMA、上述均无
胆管炎
AIH＋病毒(HCV)
乏力
肝炎试验,由PCR发现的病毒血症
自身免疫型:ANA和/或SMA31:320,g球蛋白升高、与核心表位257－269反应的抗LKM1
自身免疫为主型:界板性肝炎、汇管区淋巴细胞聚集和脂肪变
AIC
乏力、瘙痒
胆汁郁积和肝炎试验,IgG水平升高
AMA阴性、ANA和/或SMA阳性
胆管炎(PBC样)、胆管减少、少或无汇管区炎症(PSC样)
AIH:自身免疫性肝炎;PBC,原发性胆汁性肝硬化;PSC,原发性硬化性胆管炎;HCV,丙型肝炎病毒;AIC,自身免疫性胆管炎;IgM,血清免疫球蛋白M;IgG,血清免疫球蛋白G;AMA,抗线粒体抗体;ANA,抗核抗体;SMA,平滑肌抗体;ALP:AST,血清碱性磷酸酶比谷草转氨酶比值;PCR,多聚酶链反应。
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